Sindrome di Iper-IgM e doppio trapianto: fegato e cellule staminali ematopoietiche

2015_09_18_sindrome_iper_IgMLa Sindrome di Iper-IgM è una malattia genetica caratterizzata da un’alterazione del sistema immunitario ed in particolare da un elevato numero di immunoglobuline di tipo M (Ig-M) con scarsa presenza delle altre immunoglobuline (IgA e IgG), ognuna delle quali ha un ruolo specifico nel combattere le infezioni. Questa mancata regolazione porta ad un’alterazione del sistema immunitario che espone il paziente a diverse infezioni. Dato che la malattia si manifesta in età pediatrica le continue infezioni, che colpiscono principalmente il fegato, portano ad un’epatopatia cronica entro i 30 anni cioè al malfunzionamento del fegato che arriva fino al blocco della funzionalità epatica. Vari sono gli approcci di cura farmacologica che, tuttavia, portano al contenimento della malattia; l’unico approccio terapeutico definitivo, invece, è il trapianto di cellule staminali ematopoietiche derivanti dal cordone ombelicale o dal midollo osseo che permette al paziente di avere un sistema immunitario non difettoso.

A Torino si è tentato un intervento unico, il primo in Italia e secondo nel mondo per salvare un bambino affetto da sindrome di Iper-IgM. Il bimbo necessitava di un trapianto di fegato il quale aveva cessato di funzionare a causa dell’aggressività della sua malattia, ma sebbene con un fegato sano il bimbo non ne avrebbe giovato in quanto il suo sistema immunitario avrebbe continuato a distruggere anche il nuovo fegato. Occorreva, perciò, anche un trapianto di cellule staminali ematopoietiche che generasse anche un “nuovo” sistema immunitario sano. I genitori del bimbo, di origine Venezuelana, hanno cercato nel mondo un centro per affrontare un percorso così impegnativo e rischioso. Solo grazie alla Fundacion para el Transplante de Médula Osea in Venezuela che è in contatto con l’Associazione per il trapianto di midollo osseo, il bambino è arrivato in Italia nella primavera del 2014. L’équipe piemontese dopo un’attenta analisi ha deciso di cimentarsi nell’impresa. Un’impresa non facile perché il trapianto di cellule staminali ematopoietiche per essere effettuato richiede l’utilizzo di chemioterapia precedente al trapianto, e per effettuare la chemioterapia è necessario avere un fegato ben funzionante. Nell’ottobre 2014 il bambino viene messo in lista d’attesa per il trapianto di fegato e nel marzo del 2015, presso le Molinette, viene sottoposto a trapianto di fegato da donatore pediatrico dall’équipe di Mauro Salizzoni. Dopo pochi giorni in regime intensivo, il piccolo paziente viene trasferito all’ospedale Regina Margherita, Reparto di Gastroenterologia e a circa 30 giorni dal trapianto di fegato, Andrea viene sottoposto a trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche midollari. Il bimbo, ad oggi, ha terminato la sua degenza e sta riprendendo la vita di ogni giorno a casa sua, in buona salute.

Fonti:

https://www.telethon.it/ricerca-progetti/malattie-trattate/immunodeficienza-con-iper-igm

http://www.rainews.it/dl/rainews/articoli/torino-primo-doppio-trapianto-fegato-cellule-staminali-bambino-8-anni-intervento-mai-tentato-italia-secondo-mondo-0b0980c4-be68-4287-aabc-5beef8678cf2.html

Patologie curabili

Il primo trapianto di cellule staminali del sangue cordonale è stato effettuato nel 1988 in un paziente…

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